Большая советская энциклопедия - фенилаланин
Фенилаланин
фенилаланин
Фенилаланин, b-фенил -a-аминопропионовая кислота, C3H5CH2CH (NH2) COOH; ароматическая аминокислота. Существует в виде двух оптически-активных L-и D-и рацемической DL-форм. В количестве 3–8% L-Ф. входит в состав всех природных белков (кроме протаминов), встречается у животных, растений и микроорганизмов в свободном состоянии. L-Ф. – незаменимая аминокислота, суточная потребность в которой составляет (в мг/кг) у взрослых мужчин 4,3, у женщин 3,1, у детей 90. Ф. непрерывно образуется в организме при распаде белков пищи и тканевых белков. Потребность в Ф. возрастает при отсутствии в пище аминокислоты тирозина, который в норме образуется в печени гидроксилированием Ф. с участием фермента фенилаланингидроксилазы. Нарушение этого процесса вследствие генетически обусловленного дефекта (см. «Молекулярные болезни») приводит к накоплению Ф. в клетках и жидкостях организма. Нарушение нормального пути превращения Ф. вызывает вторичные биохимические реакции (см. схему), приводящие к образованию в организме фенилпировиноградной, фенилмолочной и фенилуксусной кислот и развитию заболевания – т. н. фенилкетонурии. При нормальном обмене Ф. через тирозин превращается в ДОФА (диоксифенилаланин), меланины, норадреналин, адреналин и в незначительной степени подвергается переаминированию. Непосредственным предшественником при биосинтезе Ф. у растений и микроорганизмов служит фенилпировиноградная кислота, ароматическое ядро которой синтезируется в результате сложной последовательности ферментативных реакций из фосфофенил-пировиноградной кислоты и D-эритрозо-4-фосфата через шикимовую кислоту. При расщеплении L-Ф. в организме восемь из девяти атомов углерода включаются в цикл трикарбоновых кислот в виде ацетилкофермента А и фумарата; один атом превращается в CO2. При гниении белков, в частности в кишечнике животных и человека, Ф. превращается в биогенный амин – фенилэтиламин. Лит.: Майстер А., Биохимия аминокислот, пер. с англ., М., 1961; Харрис Г., Основы биохимической генетики человека, пер. с англ., М., 1973. Э. Н. Сафонова.
Рейтинг статьи:
Комментарии:
См. в других словарях
1.
ароматическая аминокислота. В организмах присутствует в свободном виде и в составе белков; превращается в аминокислоту тирозин. Незаменимая аминокислота. Врожденное нарушение обмена фенилаланина в организме человека (фенилкетонурия) приводит к умственной отсталости. Н2N-СН-СООНСН2С6Н5 ...Большой энциклопедический словарь
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 4925 | |
2 | 3044 | |
3 | 3013 | |
4 | 2841 | |
5 | 2835 | |
6 | 2800 | |
7 | 2737 | |
8 | 2722 | |
9 | 2609 | |
10 | 2533 | |
11 | 2356 | |
12 | 2228 | |
13 | 2188 | |
14 | 2185 | |
15 | 2156 | |
16 | 2073 | |
17 | 2065 | |
18 | 2049 | |
19 | 2036 | |
20 | 1990 |